沈阳重症肌无力研究所-沈阳皇姑金江综合门诊部 
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多发性肌炎及皮肤炎

什么是多发性肌炎及皮肤炎

多发性肌炎,是横纹肌的弥漫性炎性疾病。引起进行性,对称性肢带肌、颈肌和咽部肌肉软弱无力或萎缩,如果同时有皮肤损害、则称为皮肤炎主要表现以对称性四肢近端,颈肌、咽部肌肉的无力或肌肉萎缩。同时伴有肌肉压痛、血清酶增高特征,中医归属于“瘘症”。 多发性肌炎流行病学资料统计,近期的调查表明炎性肌病的发病率在增加,年发病率为5.5/100万人口,据资料统计,该病在1963年至1972年10月间的发病率为2.5/100万人口,而到1973年至1982年的十月间上升为8.9/100万人口。 本病女性患者多于男性,男女之比为1:1.9。儿童期发病率高峰在5-15岁,成人期发病高峰为30-50岁 本病的发病原因及发病机制目前尚不清楚,多数学者认为与病毒感染、免疫功能紊乱和血管病变有关。

临床表现

对称性近侧肌群软弱无力是本病突出的临床特征,见于所有的病人,肌无力的程度往往超过肌萎缩的程度,儿童及青少年肩胛带和骨盆带较重,表现为短期内逐渐加重的肩胛带或下肢带肌肉无力,近端重于远端,足尖步态为早期表现,以后出现上楼和起蹲困难,上臂抬举不能,并常见颈部受累而致抬头困难,重则引起咽肌及呼吸,肌受累而产生,吞咽和构音困难,甚至呼吸困难,受累肌肉大多有明显肌痛。肌肉疼痛是本病特点之一.

疾病分型

1、成人原发性多发性肌炎; 2、成人原发性皮肌炎; 3、儿童多发性肌炎或皮肌炎; 4、多发性肌炎或皮肌炎重叠型、 5、伴发恶性肿瘤的多发肌炎皮肌炎。

诊断要点

多发性肌炎、皮肌炎的诊断要点: (一)主要症状: 1、主要累及四肢近端肌群呈进行性病变。 2、时有肌肉疼痛 。 3、四肢(尤其是肢端)颜面、颈部、咽喉等肌力低下并萎缩 (二)皮肤症状: 1、颜面、上胸、四肢伸侧(特别是关节背面)有皮疹且呈对称性 2、皮肤见水肿性紫红性斑(特别是上眼睑) 3、毛细血管扩张,色素沉着或脱失(皮肤异色症) 4、累诺现象:指肥端小动脉痉挛而引起的皮肤苍白、紫红、继之因血管扩张、 充血导致皮肤发红。 5、关节痛。 (三)检查新见: 1、火题组织检查,可见肌纤维变性、间质和血管周围炎性细胞浸润,结缔组织增生。 2、血清肌酸磷酸激酶增高(CPK)转达氨酶等增高。 3、肌电图示波幅明显下降。 4、尿肌酸排泄增多(1.53mml/24小时,即200mg/24小时)。 (三)检查新见: 1、火题组织检查,可见肌纤维变性、间质和血管周围炎性细胞浸润,结缔组织增生。 2、血清肌酸磷酸激酶增高(CPK)转达氨酶等增高。 3、肌电图示波幅明显下降。 4、尿肌酸排泄增多(1.53mml/24小时,即200mg/24小时)。