沈阳重症肌无力研究所-沈阳皇姑金江综合门诊部 
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    沈阳皇姑金江医院(沈阳重症肌无力研究所)治疗重症肌无力专科医院
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重症肌无力

什么是重症肌无力

重症肌无力是神经肌肉接头间传递功能障碍所致的慢性疾病,与其自身的免疫异常有关,所以又认为是一种自身免疫疾病,患病者轻则眼睑下垂,复视或斜视,眼球转动不灵.重则四肢无力、合身倦怠、颈软头倾、吞咽困难、饮水反呛、嘴嚼无力、呼吸气短、语言障碍不清,生活不能自理,甚至呼吸困难发生危象。

重症肌无力病发原因机理

1、神经与肌肉接头传递障碍,是神经肌肉接头处突触后膜上已酰胆碱受体的自身免疫性疾病。 2、胸腺问题:胸腺是免疫的重要器官,临床资料证明10%以上的重症肌无力病人有胸腺肿瘤。没有肿瘤的患者中80%也有胸腺肥大或发生中心增多,不管是否有胸腺肿瘤,在多数重症肌无力的病人里,胸腺切除后,症状均有不同程度好转,后而复发,并症状加重。 3、其他因素:内分泌障碍,重症肌无力患者常拌发内分泌疾病;甲状腺功能亢进,自身免疫疾病,多发性肌炎。皮肤炎红斑狼疮等。感染遗传与重症肌无力的病因可能有关。

重症肌无力的临床分型

儿童重症肌无力、成人重症肌无力、重症肌无力危象、先天性重症肌无力四种

重症肌无力诊断要点

1、眼睑下垂,晨起晚重,眼睑下垂多拌有复视、斜视、视物不清,眼睛闭合不全,眼球活动手限,同时并存。 四肢无力,承认重症肌无力患者大部分都有四肢无力的边县,起收累肌肉一般在Ⅳ级(正常Ⅴ级),难以联系高举双臂或难以连续蹲下与站起,或难以连续握拳与舒展开,故生理机能下降。四肢无力多于颈软抬头无力或嘴嚼无力呼吸气短、无力、吞咽不顺利等症状互相关联,而吞咽困难与之相关的症状有拘音不清,声音嘶哑,饮水呛咳,嘴嚼无力等。 2、新斯的明实验:是目前诊断重症肌无力的最简单方法。成人用量用法:肌肉注射0.5-1mg/次,儿童用量肌肉注射0.0125mg/公斤体重/次,注射后20-30分钟,为阳性反映,药效一般可维持50分钟,60分钟以后药效逐渐消失,回复原状。 3、肌电图检查,是诊断重症肌无力的重要依据,尤其延髓型,不以眼睑下垂为首发症状的患者,新斯的明无法观察眼睑的变化,因此进行肌电图检查十分必要,肌电图重复电刺激衰减在10%以上。 以上三项,第一项是必备条件,第二、三项参考条件,凡是第一项必备条件及第二、三项参考条件其中之一者可诊断重症肌无力。

重症肌无力危象抢救

诊断危象是指由于肌无力累及延髓肌、呼吸肌而致肌体不能维持正常通气功能的危机状态。临床表现为呼吸困难气息将停,不能吞咽,危在即刻,呼吸道感染是诱发危象的主要原因,手术创伤,女性分娩,用药不当或骤然停用抗胆碱脂酶药、激素药等可诱发危象。

抢救处理

1、保持呼吸道畅通,应尽早气管切开或鼻腔插管,鼻饲导管和辅助呼吸。 2、新斯的明注射0.5mg/次 3-4次/日,为防止新斯的明引起的气管分泌物增多,及简慢心率的付作用,可同时肌注等量阿托品0.5mg/次,注意观察瞳孔,缩小时新斯的明慎用。新斯的明连续肌肉注册,不要超过一周。 3、皮质激素应用,地塞米分松5-10mg静滴如疗效不佳可改用甲基强的松龙120-240mg/日静滴。 4、积极控制感染,这也是抢救成功与否的关键。重症肌无力的感染不同于一般的肺部感染,很难控制,抗生素一般都要更换三次以上才能彻底控制病菌感染。青霉素头孢类抗生素应为首选。 5、支持疗法:危象患者不能吞咽饮食,除了静脉输液能量外,可以鼻饲给新鲜的牛奶或猪肉计等。

重症肌无力用药注意:避免使用下列药物

1、庆大霉素,链霉素、布妥毒素、卡那霉素、新霉素、四环素、土霉素、杆菌肽、多粘霉素等。 2、非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、普鲁卡因、酰胺。 3、奎宁、奎尼丁、冬眠灵、奋乃静。 4、箭毒、琥珀酰胆碱、胸腺素、卡慢舒康宁克通(慎用)、免疫增强剂(慎用) 6、蟾酥及起中成药如六种丸、喉症丸、喉通灵珍珠粉(慎用) 7、不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。 合并感染可选的药物,感染尤其是合并肺部感染,可使重症肌无力病情加重或诱发危象出现。因此正确的使用抗生素很重要,①青霉素类如:青霉素、氨苄青霉素,舒氨新、阿莫西林等。②头孢类:如先锋霉素V、VI先锋铋、复达欣、舒普深,西力欣、罗代芬、新菌必妥新灭菌等,另外泰能效果很好。③红霉素,显然是老药但效果肯定,④环丙沙星,氧氟沙星,培氟沙星也可使用。 发热可选用下列退烧药口服复方阿司匹林(APC)或泰诺林,肌从注射可用复方安基比林,柴胡注射液,感冒一般服中药较妥当,如中成药维C银翘片,小儿速效感冒片等。 重症肌无力的饮食生活调养很重要,正确的饮食指导将有利疾病的早日康复。 饮食调养原则:1、少食寒凉,避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。少吃冷饮以免损伤脾胃,苦品食品也应少吃,苦能泻热、容易伤胃。2、多食温补:重症肌无力患者脾胃虚损,宜多食甘温补益之品,能起到补益、和中、缓急的作用,常用补益食物:①肉类:牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等;②鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品③蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等④水果:重症肌无力患者适合食用以下水果:苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。

重症肌无力的生活调理与康复

重症肌无力的是个慢性虚损性疾病,由于病程长,花费大患者思想顾虑多,精神负担重,因此需得到多方面关心,鼓励病人与疾病做斗争,主力信心,思想开朗,配合治疗,使患者机体早日得到康复。 生活条理要点: 1、预防感冒导致上呼吸道的感染,而感染容易诱发危象发生,预防病情的加重,预防感冒要适应自然界花茎的适时变化、对穿衣、饮食、起居、劳逸等适当的节制与安排。在流感季节中尽量少到公共场所,注意饮食卫生防止病从口入,得了感冒及早医治,特别是找对重症肌无力治疗有经验的医生诊治,因为重症肌无力患者有很多药是需要避免使用的。 2、注意休息:重视运动勿使过度,重症肌无力患者受累的骨骼肌肉经休息后都可以有不同程度的恢复,因此休息调养身体避免剧烈体育活动、避免来类十分重要,眼肌型重症肌无力患者朝轻,是因为身体经过一夜的休息,幕重是因为身体经过一天的劳累。儿童重症肌无力患的眼睑下垂者,晚上不易长时间看电视,看电视时双眼聚精会神固定于荧屏,眼肌容易疲劳眼睑下垂特别明显。 3、调节情绪,保持心态平衡,治疗重症肌无力不尽靠药物,也需要医务人员的耐心细微的思想工作,需要家庭的关心、支持、患者要相信科学,保持愉快心情,清除悲观恐惧、忧郁、急噪等不良精神伤害,建立必胜信心,乐观情绪是对提高药物治疗,促进健康至观重要。 得了重症肌无力能不能读书、能不能工作、能否结婚?能否生育? 重症肌无力是慢性病,需长时间的治疗,即使是经过治疗已达到临床治愈,仍需坚持1-2年的治疗才能彻底治愈,因此,病情稳定者,可以边治疗,边读书工作,青年可以结婚,女性也可以生育。